Definición[i]
El síndrome del Sjogren (SS) es un desorden crónico
inflamatorio caracterizado por una destrucción progresiva de glándulas
exocrinas, principalmente las glándulas salivales y lacrimales. La exocrinopatía
autoinmune conduce a la pérdida de elementos glandulares y la subsecuente
sequedad oral y ocular; la xerostomía y la queratoconjuntivitis sicca son
efectos a largo plazo. Cuando los síntomas ocurren solos, la condición se
conoce como síndrome de Sjogren primario (pSS), pero de ser asociado con otra
enfermedad autoinmune, la condición se menciona como síndrome de Sjogren
secundario (sSS).
Etiopatogénesis[ii]
La etiopatogénesis del
síndrome de sjogren permanece confusa, aunque se sabe que es multifactorial y
compleja. En efecto, factores endocrinos y genéticos están implicados, así como
ciertos virus y alteraciones en la regulación de apoptosis celular , como la
coexpresión de ciertos linfocitos de tipo de CD40/CD40L, proteínas de la
familia Bcl-2 y el factor que activa células B (BAFF) - que da resistencia a
apoptosis de la parte de la glándula donde está el infiltrado linfocitario. En
cuanto a la infección viral, HTLV-1 ha sido implicado, así como el virus
Epstein-Barr (EBV) y ciertos componentes retroviral que simulan auto antígenos
implicados en este síndrome, así se contribuye a perpetuar la actividad
autoinmune. La inclusión del virus de la hepatitis C (HCV) entre los factores
etiológicos es una fuente de controversia. Una reducción de niveles de
estrógeno podría explicar el predominio de SS en mujeres y el desarrollo de la
enfermedad después de la menopausia.
La agresión externa sobre
el tejido glandular, como ocurre durante una infección viral, induce un grado
de lisis celular bajo la influencia endocrina y genética del huésped.
La identificación de
estos autoantigenos como patógeno de parte de la clase II del complejo
molecular de histocompatibilidad (MHC) en los linfocitos provoca una respuesta
inmune dilatada, caracterizada por la proliferación y la reproducción de
linfocitos de T CD4+ (representando el 80%
del infiltrado) y linfocitos B, con la producción de de autoanticuerpos
(principalmente IgG y IgM) perpetuando la actividad autoinmune en el tejido glandular.
Además se observa una presencia importante de citoquinas (interleuquinas 1, 2 y
6, interferon-1-beta, TNF) y metaloproteasas contribuyendo a empeorar la
situación.
El resultado de este
proceso es la destrucción parcial de la glándula debido a la presencia de
autoanticuerpos apuntados a antígenos específicos SS, citoplasmáticos y
nucleares, con una disminución en la función secretora.
Epidemiología[iii]
SS, como se estima, afecta el 1-3 % de la población
general. Mientras todos las edades pueden ser afectadas, generalmente es visto
en mujeres menopausicas en las cuartas y quintas décadas de vida. SS es más
frecuente en mujeres que hombres, con una proporción de 9:1. Los síntomas del
SS son a menudo vagos y, en algunos casos, equivocadamente pueden ser
atribuidos a otras enfermedades y/o a las medicaciones que están siendo tomadas
por el paciente. El no diagnóstico de esta condición es, por lo tanto, común y
se estima que aproximadamente la mitad de todos los enfermos no son
diagnosticados. El inicio temprano del SS (menos de 35 años) han sido asociados
con signos y síntomas más severos. De modo interesante, aproximadamente un
tercio de pacientes con alguna forma de desorden autoinmune simultáneamente
sufre de SS.
Prevención y Tratamiento[iv]
El manejo del síndrome es
sintomático y empírico, e implica el uso de estimuladores de secreción salival,
substitutos y coadyuvantes. Para la xeroftalmia el uso de lagrimas artificiales
con soluciones basadas en pilocarpine y ciclosporine en una concentración del
0.05%. Es necesario aumentar la
secreción salival para minimizar el riesgo de infecciones orales, irritación de
las mucosas y alergias. Esto se puede lograr por estimulación fisiológica, con
gomas de mascar y caramelos sin azúcar; también estimulación farmacológica con
fármacos colinérgicos tales como la Pilocarpina, con una dosis de 5 mg 4 veces
al día o Cevimelina, a una dosis de 30 mg 3 veces al día. Estos medicamentos
están contraindicados en pacientes con Asma no controlada, Glaucoma e Iritis.
Dentro de sus efectos colaterales está el aumento de la sudoración. En cuanto a
los sustitutos de saliva, están basados en soluciones de carboximetilcelulosa,
mucina y ácido poliacrílico ofrecen efectos limitados y transitorios. Ya que los substitutos de
saliva tienen la escasa aceptación entre pacientes, el objetivo es alcanzar una
cantidad mínima de secreción con la ayuda de sialogogos que estimulan el tejido
glándular que no ha sido infiltrado, sus beneficios son limitados y de breve
duración, aunque puede ser de ayuda para pacientes con úlceras orales o
erosiones.
Medidas preventivas
generales como son:[v]
- Reforzar las técnicas de higiene bucal.
- Uso de pastas dentales que contengan fluoruros que se aplicarán con el cepillo dental y permanecerán en la boca de 2 a 3 minutos antes de escupir.
- Aplicaciones diarias en cubetas individuales de geles de fluoruro de sodio al 1% o gel de fluorofosfato acidulado al 1%.
- Ingesta frecuente de líquidos no azucarados, ni ácidos.
- Uso de gomas de mascar que contengan xylitol.
- Uso de enjuagues bucales con soluciones salinas, bicarbonato de sodio, clorhexidina al 0,12% dos veces al día o clorhexidina en gel al 1% una vez al día.
Tratamientos:[vi]
La amalgama es el material
restaurador por excelencia, sin embargo en el caso de restauraciones donde este
involucrada la estética se recomiendan los materiales convencionales tipo
resinas compuestas, cementos de vidrio ionomérico convencionales o modificados
con resinas compuestas y seguimiento estricto posterior a la colocación de este
material.
Las prótesis fijas deben
ser indicadas cuidadosamente ya que el riesgo de caries dental cervical esta
incrementado y es causa común de fracaso en este grupo de pacientes. Debido a
la disminución del flujo salival, que conlleva a la resequedad bucal y la
disminución de la retención, el uso de prótesis removibles o totales son de uso
incómodo para el paciente, sin embargo, existen diseños que incluyen
reservorios para el suministro constante de soluciones de saliva artificial que
mejoran estas condiciones e incrementan el margen de tolerancia por parte de
los pacientes.
Los implantes endoóseos
parecieran ser una opción de tratamiento viable por su independencia del
síntoma mas importante de este síndrome como es la disminución de flujo
salival.
Pronóstico
La historia natural del
síndrome de Sjögren primario es poco conocida. Algunos estudios muestran que,
aunque no se trate de una enfermedad benigna, se caracteriza por una evolución
estable, en la que predominan las principales manifestaciones relacionadas con
la sequedad y los síntomas generales. Hay 2 excepciones a esta evolución: el
desarrollo de manifestaciones vasculíticas y la elevada incidencia de linfomas,
ambos estrechamente relacionados con el exceso de mortalidad que presentan los
pacientes con síndrome de Sjögren primario. Estudios recientes se han centrado
en la identificación de los factores presentes en el momento del diagnóstico
que se asocian a una peor evolución. Dentro de estos factores se incluyen la
afección grave de las glándulas exocrinas, la vasculitis, la hipocomplementemia
y la crioglobulinemia. Estos pacientes conforman un subgrupo definido que
requiere un estrecho seguimiento clínico y, posiblemente, la instauración
temprana de medidas terapéuticas agresivas.[vii]
El pronóstico visual de
los pacientes con el síndrome secundario Sjogren depende del diagnóstico
temprano, terapia aplicada con controles de seguimiento con una colaboración
eficaz entre el oftalmólogo y reumatologo.[viii]
Manifestaciones en la salud
bucal[ix]
A nivel oral, debido a la xerostomia, los
pacientes expresan boca urente, dificultad para masticar, disfagia con los
alimentos secos, dificultad para hablar y tendencia a ulceraciones. A menudo la
percepcion del gusto cambia. La lengua se presenta roja, seca, depapilada, como
barnizada, sus surcos aparecen aumentados en profundidad y ancho, y pueden
figurarse. Aumenta la incidencia de caries y su severidad. Si bien no hay
influencia sobre la retencion de las protesis removibles totales maxilares los
pacientes con SS se quejan de no tolerarlas, esto debido a la disminucion del
flujo salival.
Medidas a considerar durante
la atención[x]
El tratamiento bucodental
y la profiláxis apuntan a mejorar y prevenir las consecuencias de la
xerostomia, como la caries rampante. Las restauraciones podrían fallar si el
tratamiento preventivo de caries no se realiza, basado en la administración de
fluor tópico en dentífricos y enjuagues, y complementado con geles y barnices
de fluor aplicados por el odontologo. Para el control de la flora bacteriana,
se aconseja enjuague de clorhexidina al 0.12% diario, con una correcta higiene
oral, cepillado diario y el uso de hilo dental. Recomiendan una dieta no
cariogenica, con la ingesta abundantes de líquidos y visitas regulares al
dentista.
Se recomienda evaluar el
riesgo a caries dental según la severidad y el grado de hipofunción salival. Es
necesaria la evaluación del riesgo individualizado, el diseño y manejo de
protocolos preventivos y reevaluaciones mensuales mientras el paciente presente
alto riesgo de caries dental.
Video: Biopsia de glándulas salivales menores en labio para evaluar al presencia de Sindrome de Sjogren.
[i] Salomonsson, S - Rozell,
BL - Heimburger, M - WahrenHerlenius, M. Minor salivary gland immunohistology
in the diagnosis of primary Sjogren's syndrom. J Oral Pathol Med (2009) 38:
282–288
[ii] Voulgarelis, M. & Tzioufas, A. G. Pathogenetic
mechanisms in the initiation and perpetuation of Sjögren’s syndrome. Nat. Rev. Rheumatol. 6, 529–537 (2010)
[iii] K Bayetto, RM Logan. Sjogren’s syndrome: a review of aetiology,
pathogenesis, diagnosis and management. Australian Dental Journal 2010; 55:(1
Suppl): 39–47
[iv] Weber, B; Martinez, M.;
Saavedra, S. & Urrutia, C. Síndrome de Sjögren y tratamiento protésico
removible total con implantes mandibulares, a propósito de un caso clínico.
Int. J. Odontostomat., 2(1):71-76, 2008.
[vi] Rivera
H, Valero L, Escalona L, Roja-Sánchez F, Ríos MP. Acta Odontológica Venezolana,
Vol. 47 N°3 (2009), http://www.actaodontologica.com/ediciones/2009/3/art22.asp
[vii] Brito-Zerón
P, Ramos-Casals M. Prognosis of patients with primary Sjögren's syndrome. Med
Clin (Barc). 2008 Feb 2;130(3):109-15.
[viii] Vultur
F, Borda A, Horvath K, Máté-István I. The treatment of secondary Sjogren
syndrome. Oftalmologia. 2010;54(4):49-54.
[ix] S.A. Mathews, B.T.
Kurien and R.H. Scofield. Oral Manifestations of Sjögren's Syndrome. J DENT RES
2008 87: 308
[x] Margaix-Muñoz M, Bagán JV, Poveda R, Jiménez Y,
Sarrión G. Sjögren’s syndrome of the oral cavity. Review and update. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2009
Jul 1;14 (7):E325-30.
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