miércoles, 20 de junio de 2012

Síndrome de Sjogren (SS)


Definición[i]

El síndrome del Sjogren (SS) es un desorden crónico inflamatorio caracterizado por una destrucción progresiva de glándulas exocrinas, principalmente las glándulas salivales y lacrimales. La exocrinopatía autoinmune conduce a la pérdida de elementos glandulares y la subsecuente sequedad oral y ocular; la xerostomía y la queratoconjuntivitis sicca son efectos a largo plazo. Cuando los síntomas ocurren solos, la condición se conoce como síndrome de Sjogren primario (pSS), pero de ser asociado con otra enfermedad autoinmune, la condición se menciona como síndrome de Sjogren secundario (sSS).

Etiopatogénesis[ii]

La etiopatogénesis del síndrome de sjogren permanece confusa, aunque se sabe que es multifactorial y compleja. En efecto, factores endocrinos y genéticos están implicados, así como ciertos virus y alteraciones en la regulación de apoptosis celular , como la coexpresión de ciertos linfocitos de tipo de CD40/CD40L, proteínas de la familia Bcl-2 y el factor que activa células B (BAFF) - que da resistencia a apoptosis de la parte de la glándula donde está el infiltrado linfocitario. En cuanto a la infección viral, HTLV-1 ha sido implicado, así como el virus Epstein-Barr (EBV) y ciertos componentes retroviral que simulan auto antígenos implicados en este síndrome, así se contribuye a perpetuar la actividad autoinmune. La inclusión del virus de la hepatitis C (HCV) entre los factores etiológicos es una fuente de controversia. Una reducción de niveles de estrógeno podría explicar el predominio de SS en mujeres y el desarrollo de la enfermedad después de la menopausia.
La agresión externa sobre el tejido glandular, como ocurre durante una infección viral, induce un grado de lisis celular bajo la influencia endocrina y genética del huésped.
La identificación de estos autoantigenos como patógeno de parte de la clase II del complejo molecular de histocompatibilidad (MHC) en los linfocitos provoca una respuesta inmune dilatada, caracterizada por la proliferación y la reproducción de linfocitos de T CD4+  (representando el 80% del infiltrado) y linfocitos B, con la producción de de autoanticuerpos (principalmente IgG y IgM) perpetuando la actividad autoinmune en el tejido glandular. Además se observa una presencia importante de citoquinas (interleuquinas 1, 2 y 6, interferon-1-beta, TNF) y metaloproteasas contribuyendo a empeorar la situación.
El resultado de este proceso es la destrucción parcial de la glándula debido a la presencia de autoanticuerpos apuntados a antígenos específicos SS, citoplasmáticos y nucleares, con una disminución en la función secretora.

Epidemiología[iii]

SS, como se estima, afecta el 1-3 % de la población general. Mientras todos las edades pueden ser afectadas, generalmente es visto en mujeres menopausicas en las cuartas y quintas décadas de vida. SS es más frecuente en mujeres que hombres, con una proporción de 9:1. Los síntomas del SS son a menudo vagos y, en algunos casos, equivocadamente pueden ser atribuidos a otras enfermedades y/o a las medicaciones que están siendo tomadas por el paciente. El no diagnóstico de esta condición es, por lo tanto, común y se estima que aproximadamente la mitad de todos los enfermos no son diagnosticados. El inicio temprano del SS (menos de 35 años) han sido asociados con signos y síntomas más severos. De modo interesante, aproximadamente un tercio de pacientes con alguna forma de desorden autoinmune simultáneamente sufre de SS.

Prevención y Tratamiento[iv]

El manejo del síndrome es sintomático y empírico, e implica el uso de estimuladores de secreción salival, substitutos y coadyuvantes. Para la xeroftalmia el uso de lagrimas artificiales con soluciones basadas en pilocarpine y ciclosporine en una concentración del 0.05%.  Es necesario aumentar la secreción salival para minimizar el riesgo de infecciones orales, irritación de las mucosas y alergias. Esto se puede lograr por estimulación fisiológica, con gomas de mascar y caramelos sin azúcar; también estimulación farmacológica con fármacos colinérgicos tales como la Pilocarpina, con una dosis de 5 mg 4 veces al día o Cevimelina, a una dosis de 30 mg 3 veces al día. Estos medicamentos están contraindicados en pacientes con Asma no controlada, Glaucoma e Iritis. Dentro de sus efectos colaterales está el aumento de la sudoración. En cuanto a los sustitutos de saliva, están basados en soluciones de carboximetilcelulosa, mucina y ácido poliacrílico ofrecen efectos limitados y transitorios. Ya que los substitutos de saliva tienen la escasa aceptación entre pacientes, el objetivo es alcanzar una cantidad mínima de secreción con la ayuda de sialogogos que estimulan el tejido glándular que no ha sido infiltrado, sus beneficios son limitados y de breve duración, aunque puede ser de ayuda para pacientes con úlceras orales o erosiones.

Medidas preventivas generales como son:[v]

  • Reforzar las técnicas de higiene bucal.
  • Uso de pastas dentales que contengan fluoruros que se aplicarán con el cepillo dental y permanecerán en la boca de 2 a 3 minutos antes de escupir.
  • Aplicaciones diarias en cubetas individuales de geles de fluoruro de sodio al 1% o gel de fluorofosfato acidulado al 1%.
  •  Ingesta frecuente de líquidos no azucarados, ni ácidos.
  • Uso de gomas de mascar que contengan xylitol.
  • Uso de enjuagues bucales con soluciones salinas, bicarbonato de sodio, clorhexidina al 0,12% dos veces al día o clorhexidina en gel al 1% una vez al día.
Tratamientos:[vi]

La amalgama es el material restaurador por excelencia, sin embargo en el caso de restauraciones donde este involucrada la estética se recomiendan los materiales convencionales tipo resinas compuestas, cementos de vidrio ionomérico convencionales o modificados con resinas compuestas y seguimiento estricto posterior a la colocación de este material.

Las prótesis fijas deben ser indicadas cuidadosamente ya que el riesgo de caries dental cervical esta incrementado y es causa común de fracaso en este grupo de pacientes. Debido a la disminución del flujo salival, que conlleva a la resequedad bucal y la disminución de la retención, el uso de prótesis removibles o totales son de uso incómodo para el paciente, sin embargo, existen diseños que incluyen reservorios para el suministro constante de soluciones de saliva artificial que mejoran estas condiciones e incrementan el margen de tolerancia por parte de los pacientes.

Los implantes endoóseos parecieran ser una opción de tratamiento viable por su independencia del síntoma mas importante de este síndrome como es la disminución de flujo salival.

Pronóstico

La historia natural del síndrome de Sjögren primario es poco conocida. Algunos estudios muestran que, aunque no se trate de una enfermedad benigna, se caracteriza por una evolución estable, en la que predominan las principales manifestaciones relacionadas con la sequedad y los síntomas generales. Hay 2 excepciones a esta evolución: el desarrollo de manifestaciones vasculíticas y la elevada incidencia de linfomas, ambos estrechamente relacionados con el exceso de mortalidad que presentan los pacientes con síndrome de Sjögren primario. Estudios recientes se han centrado en la identificación de los factores presentes en el momento del diagnóstico que se asocian a una peor evolución. Dentro de estos factores se incluyen la afección grave de las glándulas exocrinas, la vasculitis, la hipocomplementemia y la crioglobulinemia. Estos pacientes conforman un subgrupo definido que requiere un estrecho seguimiento clínico y, posiblemente, la instauración temprana de medidas terapéuticas agresivas.[vii]

El pronóstico visual de los pacientes con el síndrome secundario Sjogren depende del diagnóstico temprano, terapia aplicada con controles de seguimiento con una colaboración eficaz entre el oftalmólogo y reumatologo.[viii]

Manifestaciones en la salud bucal[ix]

A nivel oral, debido a la xerostomia, los pacientes expresan boca urente, dificultad para masticar, disfagia con los alimentos secos, dificultad para hablar y tendencia a ulceraciones. A menudo la percepcion del gusto cambia. La lengua se presenta roja, seca, depapilada, como barnizada, sus surcos aparecen aumentados en profundidad y ancho, y pueden figurarse. Aumenta la incidencia de caries y su severidad. Si bien no hay influencia sobre la retencion de las protesis removibles totales maxilares los pacientes con SS se quejan de no tolerarlas, esto debido a la disminucion del flujo salival.

Medidas a considerar durante la atención[x]

El tratamiento bucodental y la profiláxis apuntan a mejorar y prevenir las consecuencias de la xerostomia, como la caries rampante. Las restauraciones podrían fallar si el tratamiento preventivo de caries no se realiza, basado en la administración de fluor tópico en dentífricos y enjuagues, y complementado con geles y barnices de fluor aplicados por el odontologo. Para el control de la flora bacteriana, se aconseja enjuague de clorhexidina al 0.12% diario, con una correcta higiene oral, cepillado diario y el uso de hilo dental. Recomiendan una dieta no cariogenica, con la ingesta abundantes de líquidos y visitas regulares al dentista.

Se recomienda evaluar el riesgo a caries dental según la severidad y el grado de hipofunción salival. Es necesaria la evaluación del riesgo individualizado, el diseño y manejo de protocolos preventivos y reevaluaciones mensuales mientras el paciente presente alto riesgo de caries dental.


Video: Biopsia de glándulas salivales menores en labio para evaluar al presencia de Sindrome de Sjogren.


[i] Salomonsson, S - Rozell, BL - Heimburger, M - WahrenHerlenius, M. Minor salivary gland immunohistology in the diagnosis of primary Sjogren's syndrom. J Oral Pathol Med (2009) 38: 282–288
[ii] Voulgarelis, M. & Tzioufas, A. G. Pathogenetic mechanisms in the initiation and perpetuation of Sjögren’s syndrome. Nat. Rev. Rheumatol. 6, 529–537 (2010)
[iii] K Bayetto, RM Logan. Sjogren’s syndrome: a review of aetiology, pathogenesis, diagnosis and management. Australian Dental Journal 2010; 55:(1 Suppl): 39–47
[iv] Weber, B; Martinez, M.; Saavedra, S. & Urrutia, C. Síndrome de Sjögren y tratamiento protésico removible total con implantes mandibulares, a propósito de un caso clínico. Int. J. Odontostomat., 2(1):71-76, 2008.
[v] Valicena M, Escalona LA, Acta Odontológica Venezolana, Vol. 39 N°1 (2001),
[vi] Rivera H, Valero L, Escalona L, Roja-Sánchez F, Ríos MP. Acta Odontológica Venezolana, Vol. 47 N°3 (2009), http://www.actaodontologica.com/ediciones/2009/3/art22.asp
[vii] Brito-Zerón P, Ramos-Casals M. Prognosis of patients with primary Sjögren's syndrome. Med Clin (Barc). 2008 Feb 2;130(3):109-15.
[viii] Vultur F, Borda A, Horvath K, Máté-István I. The treatment of secondary Sjogren syndrome. Oftalmologia. 2010;54(4):49-54.
[ix] S.A. Mathews, B.T. Kurien and R.H. Scofield. Oral Manifestations of Sjögren's Syndrome. J DENT RES 2008 87: 308
[x] Margaix-Muñoz M, Bagán JV, Poveda R, Jiménez Y, Sarrión G. Sjögren’s syndrome of the oral cavity. Review and update. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2009 Jul 1;14 (7):E325-30.

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